Complejo Shone

también conocido como: síndrome de Shone, enfermedad de Shone, anomalía de Shone.

¿Cuál es el complejo de Shone?

El síndrome de Shone  es una afección rara, incluso entre los defectos cardíacos congénitos. De todos los casos de cardiopatía congénita, representa solo el 0,6 %. Entre quienes padecen la enfermedad, alrededor del 24 % al 27 % no sobreviven la afección en última instancia. Estos dos factores se traducen en que hay muy pocos adultos con síndrome de Shone.

El síndrome de Shone se caracteriza por ocho lesiones cardíacas específicas. Estos incluyen:

• Cor triatriatum. Es cuando las venas pulmonares que salen de los pulmones no conectan bien con la aurícula izquierda del corazón, lo que obstruye el flujo sanguíneo.
• Anillo supramitral. La válvula mitral se conecta y permite el flujo sanguíneo desde la aurícula izquierda hasta el ventrículo izquierdo del corazón. Este anillo estrecha la apertura de la válvula y obstruye el flujo sanguíneo.
• Válvula mitral en paracaídas. Las fibras musculares que permiten que la válvula mitral se abra y cierre están compuestas por un solo músculo sólido con forma de paracaídas. Esto a menudo no causa problemas, pero puede estrechar aún más la apertura de la válvula mitral y obstruir el flujo sanguíneo.
• Estenosis subaórtica. Se trata de un engrosamiento que se forma debajo de la válvula aórtica. Obstruye el flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta.
• Válvula aórtica bicúspide y anillo aórtico pequeño. Estos dos defectos con frecuencia tienen lugar junto con el síndrome de Shone. Una válvula aórtica normal es tricúspide (tiene tres velos). Si es bicúspide restringe más el flujo sanguíneo.
• Reparación de la coartación de la aorta. Con este defecto, un vaso sanguíneo que se encuentra en los fetos, conocido como conducto arterioso, se cierra de manera incorrecta y corta el flujo sanguíneo a través de la aorta.
• Hipoplasia (rigidez) del ventrículo izquierdo. Este defecto hace que los ventrículos izquierdos del corazón sean rígidos, lo que puede hacer que la sangre regrese a los pulmones o que haya arritmia cuando late el corazón.
• Arco aórtico pequeño. La aorta también puede ser rígida e inflexible con el síndrome de Shone, lo que lleva a que se desarrolle un arco.

¿Qué causa el síndrome de Shone? 

El síndrome de Shone se desarrolla muy temprano en el feto y ocurre en ambos sexos, y en todas las razas o grupos étnicos. Se desconoce la causa.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Shone? 

Los síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (que puede tener lugar en la primera semana de vida) incluyen fatiga, respiración rápida y sibilancias, frecuencia cardíaca más rápida de lo normal, ingesta oral deficiente, poco aumento de peso, retención de líquidos (edema) en las piernas, palidez (anemia) y neumonías frecuentes.

Los proveedores de atención médica pueden usar varias pruebas para diagnosticar por imágenes el síndrome de Shone. A veces, esto tiene lugar antes de que nazca el bebé. Estas pruebas pueden incluir:

• Ecocardiogramas transtorácicos: son ecografías para evaluar el corazón y la pared torácica.
• TC: se trata de radiografías para obtener una mirada detallada del interior del cuerpo.
• Angiografía por RM:  esta prueba de diagnóstico por imágenes evalúa los vasos sanguíneos

¿Cuáles son las opciones de tratamiento para el síndrome de Shone?

Según cuándo se haga el diagnóstico (a veces el diagnóstico se realiza cuando el bebé aún está en el útero de la madre), se requiere parto prematuro, medicamentos y una serie de cirugías o técnicas basadas en catéteres para tratar los problemas individuales relacionados con el síndrome de Shone.

Se necesitan varios procedimientos para solucionar todos los problemas. Algunos de los procedimientos que pueden ser necesarios para reparar los defectos relacionados con el síndrome de Shone incluyen:

• Tratamiento quirúrgico, como escisión con anastomosis de extremo a extremo o angioplastia del colgajo subclavio, para reparar la estrechamiento de la aorta.
• Una cirugía conocida como miectomía septal para reparar la estenosis subaórtica.
• Cirugía correctiva para la estenosis mitral.
• Otros procedimientos y atención de seguimiento, según sea necesario.

Revisado por: Jack Wolfsdorf, MD, FAAP

Esta página fue actualizada por última vez en: marzo 03, 2025 01:37 p. m.